-
日期: 2024-02-16 | 來源: 醫學界 | 有0人參與評論 | 專欄: 印度 | 字體: 小 中 大
2023年5月，小寶及其父母慕名來到上海新華醫院。他們希望通過手術，改善小寶的心肺功能，緩解脊柱變形帶來的痛苦。
此前，小寶及其家屬輾轉、遍訪全球各地。印度、美國、英國、新加坡等多家醫院因為各種原因婉拒接診。
楊軍林非常理解拒絕背後的深意。“這不是壹個普通的脊柱側彎。其病因是壹種缺乏治愈手段的罕見病。這會帶來多方面難題。”
首先，PERM是壹種罕見的疾病。在歐洲人群中，僵人綜合征年發病率約為百萬分之壹。Meinck在海德爾堡地區附近的10年間證實29例PERM病例，占僵人綜合征總體數量的42.64%。
截至2023年9月，國內外相關文獻報道PERM不足百例。全球尚未針對它形成完整的診斷標准，也缺少有效治療方案。即使脊柱矯形手術成功，後續監測、康復也會因原發病得不到控制，而面臨種種挑戰。
其次，小寶曾長期使用大劑量激素以及長時間牽引。這導致其體內的鈣磷失衡，妨礙骨基質形成，誘發並加重骨質疏松，極易導致術後拔釘等內固定失敗。
脊柱矯形需要使用鋼釘、作為內固定物。如果往水泥地裡打鋼釘，也許用1枚就很堅固。要是在壹片沙土裡打鋼釘，可能用10枚仍然松松垮垮、難以固定。小寶的骨頭輕且酥松，就像沙土壹樣。鋼釘壹旦松脫、移位，矯形就失敗了。
再次，小寶的心肺功能非常差，“麻醉壹上，很難拔管。”楊軍林表示，小寶的病情需要多學科協作，團隊不僅要有嫻熟的外科技巧，還必須具備應對、控制罕見病和急危重症的能力。這是小寶求醫路上處處碰壁的客觀原因之壹。
先矯形，再手術
楊軍林坦言，前期和家長溝通時，他直說風險很大、勝算（电视剧）有限。
2018年2月，依托於上海交通大學醫學院附屬新華醫院的上海市罕見病診治中心正式成立。此後，中心成立國內首家脊髓性肌萎縮症（SMA）脊柱側彎診治中心。SMA是壹種常染色體隱性遺傳的神經肌肉疾病，主要特征為進行性肌無力和肌肉萎縮。
楊軍林團隊作為國內唯壹罕見病脊柱側彎診治中心，積累了大量SMA相關脊柱畸形，尤其在重度畸形合並重度呼吸功能障礙方面的治療經驗。團隊在SMA患者術前評估，手術操作及術後護理等方面，建立起壹套標准化流程，順利為50余例SMA患者行手術治療，數量達到全球領先水平。截至目前沒有1例出現嚴重並發症。
針對小寶的情況，楊軍林認為把握僅有六柒成。他也清楚，留給小寶的時間和機會不多了。
詳細了解病情，和家屬充分溝通、告知風險後，楊軍林等制定了綜合治療策略，包括積極治療基礎性疾病、阻止側彎進壹步加重，以及改善呼吸功能和全身營養狀態。
根據第壹階段方案，小寶需先進行頭顱-骨盆環的牽引治療。“這是中國學者創新的治療思路。”楊軍林說。
它和國際上普遍使用的Halo重力牽引有所不同。後者通過數量不等的固定釘，將金屬環固定在患者頭顱上，通過上方的牽引繩輕輕拉伸、拉直脊椎。它可以幫助矯正部分脊柱側彎，提高脊髓耐受程度，同時改善心肺功能、吞咽情況。飯吃得好，營養狀態也會提升。這些都有助於提高隨後脊柱矯形手術的安全性與矯治率。
圖源：Boston Children’s Hospital
頭顱-骨盆環在Halo重力牽引的基礎上，增加了壹個腰環，由4根支撐杆、與頭環連接、固定。壹系列臨床案例顯示，頭顱-骨盆環能最大程度地糾正脊柱側彎角度，緩解心肺等擠壓程度。再配合進行體能鍛煉，改善、加強心肺功能。“改善心肺功能是主要目標。不然，就沒有手術機會。”楊軍林說。- 新聞來源於其它媒體，內容不代表本站立場！
-
原文鏈接
原文鏈接:
目前還沒有人發表評論, 大家都在期待您的高見