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日期: 2016-11-18 | 來源: 中國家庭報 | 有0人參與評論 | 專欄: 健康新聞 | 字體: 小 中 大
28歲國家女排前隊員患“天才病”離世
霍萱生前賽場照
10月31日，中國女排前國手、原河南女排隊員霍萱突發心梗去世，年僅28歲。媒體報道，霍萱患有馬凡氏綜合征。
馬凡氏綜合征又名蜘蛛指綜合症，屬於壹種先天性遺傳性結締組織疾病。該病大多為遺傳病，70%的患者有家族史，30%的患者是自發基因突變。95%的患者死於心血管並發症，常見為動脈瘤破裂和充血性心力衰竭。如果不經治療，患者平均壽命不超過32歲。
馬凡氏綜合征是壹種“天才病”，因為患者在某些方面是“天才”，他們通常擁有異於常人的體格，令他們在各個領域發揮出色。
縱觀歷史，許多知名人士都患有該病。例如，天才小提琴家帕格尼尼、美國總統林肯、女排名將海曼，《叁國志》中對蜀主劉備的描述“身長柒尺伍寸，垂手下膝，顧自見其耳”也挺符合馬凡氏綜合征的現代醫學診斷標准。
馬凡氏綜合征的常見症狀
骨骼畸形最常見，全身管狀骨細長、手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣；
身高明顯超出常人，柔軟度超人。雙臂平伸指距大於身長，雙手下垂過膝，下半身比上半身長；
部分患者會有漏斗胸、雞胸、脊柱後凸、脊柱側凸、脊椎裂等病症；
有些病人會出現視物模糊，眼部表現為晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障等；
病人常有胸悶、胸痛等表現。常伴有心血管系統異常，特別是贰尖瓣關閉不全或脫垂、主動脈瓣關閉不全及主動脈瘤樣擴張。
根據臨床表現（骨骼、眼、心血管等）和家族史即可診斷該病。最簡單的檢查手段是超聲心動圖，進壹步確診則需要通過磁共振顯像（MRI）。
主要危害心血管
南京中大醫院大外科主任、胸心外科劉志勇教授介紹，約80%的“馬凡氏綜合征”患者伴有先天性心血管畸形，表現為大動脈中層彈力纖維發育不全，主動脈或腹總主動脈擴張，形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。
當主動脈擴張到壹定程度以後，將造成主動脈大破裂死亡，死亡率高達90%。
馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合並的主動脈瘤，所以專家提醒，應早期發現，早期治療。
目前治療主要是藥物、手術治療。
藥物治療能減緩或推遲心血管病變的發生，防治室性心律失常。專家指出，雖然馬凡氏綜合征被稱為“巨人殺手”，可若檢查、治療及時，目前該病手術成功率超過90%。
專家提醒：患者術後需定期隨訪復查，並遵醫囑服用受體阻滯藥；患者平時運動量不能過大，這樣可延遲心血管病變的發生和發展。
文/寧馨- 新聞來源於其它媒體，內容不代表本站立場！
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