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日期: 2022-10-06 | 來源: 環球網 | 有0人參與評論 | 專欄: 健康新聞 | 字體: 小 中 大
50多歲的莊先生（化名）和26歲的兒子小莊（化名）都是壹身疙瘩，父親的疙瘩最大的像鴨蛋，兒子的疙瘩長得像珠串……
近日，倆人被確診為同壹種遺傳性疾病。細究報警信號，可追溯到發病前。
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壹身疙瘩的父子倆
被確診同壹種病
莊先生前半生壹大半時間都被身邊人怪異、害怕的眼神圍繞著。原來，莊先生全身上下皮膚表面長滿了奇怪的疙瘩，壹條手臂、壹個背部就有幾拾個，小的約黃豆大小，大的堪比鴿子蛋。
近兩個月，莊先生手臂上的壹處疙瘩突然像吹了氣壹樣，迅速增大到鴨蛋大小。他趕緊來到寧波市第六醫院整形與修復重建外科主任胡瑞斌副主任醫師處就診。經檢查，莊先生的全身疙瘩其實是神經纖維瘤病。
“神經纖維瘤病大多是良性，但不排除惡變可能。”胡瑞斌說。他手術切除了莊先生手臂上鴨蛋大小的疙瘩和手臂、背部、頭部其他幾處鴿子蛋大小的疙瘩。病理結果顯示，其中鴨蛋大小的那顆神經纖維瘤已經不幸發生了惡變。
和自己的治療相比，莊先生突然有了更大的擔憂——他的兒子小莊從大約21歲起，開始出現和他壹樣的問題，難道也是神經纖維瘤病？會不會也發生了惡變？
在莊先生的催促下，小莊也走進了胡瑞斌的門診。果然，小莊也被確診為神經纖維瘤病。和莊先生不同的是，小莊的體表疙瘩少壹些，但仔細摸，胡瑞斌發現小莊的疙瘩順著神經，長得壹串壹串像珠串壹樣，在雙下肢和頸部尤為明顯，並且手術切除腿部、背部的3個大疙瘩後，每壹個都硬得像生姜。不幸中的萬幸是，病理顯示，小莊的神經纖維瘤都屬良性。
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無法治愈
但最新靶向藥已進入臨床
“神經纖維瘤病是壹種先天性疾病，壹般在20歲左右開始發病，發病前可能毫無感覺，也可能終身不發病。”胡瑞斌介紹，神經纖維瘤病發病後，可分為Ⅰ型和Ⅱ型兩種——
Ⅰ型神經纖維瘤病主要侵犯周圍神經，除了莊先生父子這種最常見的散發性神經纖維瘤，還有壹種叢狀神經纖維瘤；Ⅱ型神經纖維瘤病則主要侵犯顱內神經，最常見的是聽神經瘤，Ⅱ型由於缺少表面症狀，比Ⅰ型更容易誤診為其他腫瘤。
胡瑞斌說，目前，神經纖維瘤病無法治愈，但就在近幾個月，有文獻報道，已有針對神經纖維瘤病的靶向藥進入臨床使用階段，有望控制病情進展。於是他幫莊先生父子聯系了相關的上海實驗室，但了解後，高昂的藥費讓莊先生父子難以負擔。
實驗室建議莊先生父子，可以先進行基因檢測，比對父子倆的基因是否存在差異。如果基因沒有差異，說明小莊的神經纖維瘤惡變風險很高，仍需考慮積極治療；但如果基因存在差異，可先進行臨床觀察，隨著新藥普及，或有降價希望。
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認准“牛奶咖啡斑”
可盡早發現、盡早確診
“雖然無法治愈，但早發現、早確診對神經纖維瘤病仍有重要意義。”胡瑞斌提醒。
首先，這樣可以盡早預防惡變；
其次，可以盡量減輕神經纖維瘤病對肢體或容貌的改變，盡可能避免對心理和社交的影響；- 新聞來源於其它媒體，內容不代表本站立場！
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