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日期: 2024-02-16 | 來源: 醫學界 | 有0人參與評論 | 專欄: 印度 | 字體: 小 中 大
2020年至今，男孩小寶（中文名）的生活天翻地覆。本來好好的壹個孩子，出現手腳震顫，肌張力增高，全身、尤其是前胸皮膚壹碰就疼。
最大的變化在於身高。也就兩叁年的工夫，他的脊柱被不斷擠壓，壹側胸廓以及肋骨幾乎疊壓在壹起（电视剧）。從背後看，上身對折成壹個橫臥的U型。
小寶術前外觀。圖源/受訪者提供
印度(专题)、英國、新加坡、美國……小寶在多國求診，接連遭拒。原因包括矯正難度大、手術風險高、沒有成功先例、缺少控制原發病的有效手段……
“我們看到患兒的時候，他的心肺已經擠成片了，功能嚴重受限，無法正常呼吸和生活。我們頂著極大壓力，接下這個挑戰。”上海交通大學醫學院附屬新華醫院脊柱中心楊軍林教授告訴“醫學界”。
3年多，脊柱側彎162度
病史顯示，壹切都源於2020年的那場感冒發燒。這在印度男孩小寶的體內，激起壹場免疫風暴。時年10歲的他出現無法改善的肢體震顫、皮膚痛覺過敏。
在印度多家醫院求診後，小寶被診斷為抗甘氨酸（抗GlyR）抗體陽性的進行性腦脊髓炎（PERM），是僵人綜合征的壹種亞型。
僵人綜合征屬於罕見的神經系統自身免疫性疾病，臨床主要表現為進行性軀幹及肆肢肌肉強直，伴痙攣疼痛等。2022年，著名歌手席琳·迪翁宣布自己患有僵人綜合征，因無法控制自身肌肉而難以重返舞台。
僵人綜合征存在多種亞型。小寶所患的PERM可能緣起於不同抗體介導的自身免疫反應，其中以抗GlyR抗體陽性率最高。其發病年齡非常寬，從14個月到81歲不等，平均發病年齡為50歲。有分析稱老年女性人群發病率高，這與該人群更易發生免疫紊亂有關。
“不同亞型的僵人綜合征就像不同疾病，臨床差異很大，進展速度也不壹樣。小寶的進展就非常快。”楊軍林告訴“醫學界”，小寶在印度當地接受了長期激素治療、血漿置換等綜合治療。
多數文獻報道，大劑量激素沖擊、丙種球蛋白、血漿置換等免疫治療有不同療效。根據《僵人綜合征的研究進展》，每月應用壹次血漿置換可作為維持治療，用於改善患者症狀。
但小寶的病情沒有得到明顯控制。相反，其背部彎曲程度逐漸加重。3年多後，脊柱側彎角度達162度，後凸109度，出現明顯的軀幹失衡、心肺壓迫，嚴重影響生活質量。
小寶術前的影像學結果。圖源/受訪者提供
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